Centro de Referencia en Reparación Valvular Mitral en The Mount Sinai Hospital Mount Sinai Heart

El chasquido mesosistólico que acompaña al soplo sistólico fue descrito como síndrome a finales del siglo diecinueve, pero no fue hasta 1960 cuando John Barlow asociaría este síndrome a la insuficiencia mitral severa tras usar la ventriculografía seriada1. Posteriormente, Criley y asociados2 identificarían el mecanismo de incompetencia y lo asociarían al prolapso del velo posterior mitral debido a un exceso de recorrido sistólico, acuñando así el concepto de prolapso mitral. Mas tarde, Carpentier caracterizarían las numerosas lesiones que resultaban de la degeneración mixomatosa severa existente en la enfermedad de Barlow, incluyendo engrosamiento de los velos, velos grandes y redundantes, elongación o ruptura de las cuerdas tendinosas y dilatación anular. Este proceso, que generalmente afecta a toda la superficie valvular, conlleva que los pacientes con enfermedad de Barlow presenten una patología compleja, frecuentemente involucrando más de un segmento valvular.

 

Presentación Clínica


Figura 1: (a) La ecocardiografía tranesofágica en cuatro cámaras muestra la dilatación y el prolapse de ambos velos, un anillo de gran tamaño y engrosamiento de los velos, características propias de la enfermedad de Barlow. (b) La exploración quirúrgica de la válvula descubre unos velos engrosados, altos y con exceso de tejido. (c)La válvula ha sido reparada con éxito tras realizar una plastia compleja en ambos velos. Este tipo de reparaciones pueden únicamente llevarse a cabo en centro de referencia y por cirujanos de referencia – de lo contrario estas válvulas son objeto de reemplazo.

Los pacientes con la enfermedad de Barlow son adultos que rondan los cincuenta años de edad y los cuales se les diagnostico un soplo cardiaco, en muchos casos, décadas atrás. A menudo asintomáticos, los pacientes son seguidos por internistas o médicos de familia y referidos al cardiólogo que, tras la aparición de síntomas como fibrilación auricular, fatiga en exceso, falta de respiración o tras documentación ecocardiográfica de dilatación cameral, depresión de la función ventricular, e hipertensión pulmonar son referidos al cirujano cardiovascular. El examen físico normalmente revela la presencia del chasquido mesosistólico y un soplo sistólico tardío, delatando la presencia de prolapso valvular debido a un exceso de tejido en los velos y elongación severa de las cuerdas tendinosas sin ruptura de estas últimas2.

 

Hallazgos Ecocardiográficos

La ecocardiografía es una herramienta básica para la diferenciación de la enfermedad mitral degenerativa. Una de las principales características de la enfermedad de Barlow es el gran tamaño de los velos valvulares, que ser objetivaran como engrosados, elongados, distendidos y abultados. Las cuerdas tendinosas se encuentran también engrosadas y alongadas, adquiriendo una típica distribución en red. El anillo esta normalmente dilatado y la distancia entre ambas comisuras equivale o es superior a los 36mm. El prolapso valvular en el contexto de la enfermedad de Barlow afecta a más de un segmento e involucra a ambos velos en un 40% de los pacientes. La inserción del velo posterior se encuentra desplazada hacia la aurícula creando un fondo de saco en la base del velo. Ambos velos, normalmente distendidos, prolapsan por encima del plano anular y el margen de estos prolapsa así en fase mesosistólica en caso de elongación de las cuerdas o en la fase inicial del ciclo sistólico si estas están rotas. La calcificación del anillo mitral y los músculos papilares es frecuente. La ecocardiografía tridimensional actualmente nos permite distinguir con claridad los segmentos que prolapsan de los segmentos que únicamente se distienden (billowing)4,5,6.

 

Consideraciones Quirúrgicas

La complejidad de las lesiones valvulares en la enfermedad de Barlow es consistente con los hallazgos ecocardiográficos. Estas incluyen engrosamiento y distensión de los velos, elongación y/o ruptura de las cuerdas tendinosas, calcificación de los músculos papilares y el anillo mitral, y evidentemente marcada dilatación anular. Es importante que cardiólogos y cirujanos sopesen la complejidad de las lesiones valvulares para poder realizar una reparación exitosa. Lidiar con el tejido en exceso de los velos es una de los factores principales que reducen la probabilidad de reparación sin exceso de recorrido de los velos en fase sistólica (SAM). Bajo nuestro punto de vista y basados en nuestra experiencia, la reparación valvular de pacientes con enfermedad de Barlow requiere múltiples técnicas quirúrgicas y entre dos o tres horas de cirugía3.

 


Tabla 1: Guías de referencia para la optimización de los porcentajes de reparación mitral.

Por ello, el cirujano necesita familiaridad con varias técnicas incluyendo la resección extensa de los velos, la plastia de los velos, transferencia de cuerdas, neocordoplastias, comisuroplastias, descalcificación anular y el uso de anillos protésicos grandes. Aquellos pacientes con un grado avanzado de enfermedad de Barlow, únicamente tendrán opciones de tener una reparación exitosa en un centro de referencia en reparación mitral (Table 1).

 

 

 


Excerpted, with permission, Adams DH, Anyanwu AC. The cardiologist’s role in increasing the rate of mitral valve repair in degenerative disease. Current Opinion in Cardiology 2008, 23:105–110.
(1)  Barlow JB, Pocock WA, Marchand P, Denny M. The significance of late systolic murmurs. Am Heart J 1963; 66:443–452.
(2)  Criley JM, Lewis KB, Humphries JO, Ross RS. Prolapse of the mitral valve: clinical and cine-angiocardiographic findings. Br Heart J 1966; 28:488–496.
(3)  Adams DH, Anyanwu AC, Rahmanian PB, et al. Large annuloplasty rings facilitate mitral valve repair in Barlow’s disease. Ann Thorac Surg 2006; 82:2096–2100.
(4)  Sharma R, Mann J, Drummond L, et al. The evaluation of real-time 3-dimensional transthoracic echocardiography for the preoperative functional assessment of patients with mitral valve prolapse: a comparison with 2-dimensional transesophageal echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2007; 20:934– 940.
(5)  Patel V, Hsiung MC, Nanda NC, et al. Usefulness of live/real time threedimensional transthoracic echocardiography in the identification of individual segment/scallop prolapse of the mitral valve. Echocardiography 2006; 23:513–518. (6)  Muller S, Muller L, Laufer G, et al. Comparison of three-dimensional imaging to transesophageal echocardiography for preoperative evaluation in mitral valve prolapse. Am J Cardiol 2006; 98:243–248.

 
Page Created ( Wednesday, 21 October 2009 )
Last Updated ( Wednesday, 28 October 2009 )
 

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